林表明霁色(12岁“天才病”男孩在病床上书写人生)

“终南阴岭秀，天才病积雪浮云端。林表”杭师大附院儿科病房，明霁卸下呼吸机的色岁上书生小豪，正打开手机欣赏自己的男孩书法作品，一旁的病床父亲程先生，眼圈唰地红了：这一天他从年前等到了现在，写人太久了!

小豪今年12岁，天才病已是林表医院里的小名人。看着他严重侧弯的明霁脊柱和畸形的胸廓，无不让人感慨命运不公，色岁上书生但他在病房里创作的男孩国画、书法作品，病床却总是写人透露着乐观向上的气息。

妈妈因为同样的天才病病去世

5年前，小豪被确诊“马凡综合征”，因为疾病，身体瘦小，四肢细长，脊柱和胸廓也出现了严重畸形。这几年来，他不断进出医院。

在父亲程先生的眼里，小豪是个十分坚强的孩子，小小的身体承受着同龄人难以想象的苦痛，如今家里只剩下父子俩。“孩子妈妈也因为同样的毛病，在两年前突发主动脉夹层走了。儿子从小就知道自己的病，但他从不喊痛、哭闹，一直积极配合治疗。”

过年前，小豪突然持续低热，住进了杭师大附院。病情迅速加重，他咳嗽咳痰，口唇青紫，呼吸急促，根本无法平躺。因为侧弯的脊柱和畸形胸廓的压迫，小豪出现了心力衰竭、呼吸衰竭、阻塞性肺炎。

儿科主任朱亚非请来心内科、呼吸内科、ICU会诊，决定将小豪转入呼吸内科治疗，通过无创呼吸机辅助呼吸。

“戴上大人用的呼吸机，很难受，也很害怕。”看出了小豪的心思，呼吸内科吕群主任特地寻来适合的鼻罩给男孩换上。无论多晚，他都会去小豪床边看看，就像对待自己的孩子一样，陪他聊会儿天。

一晃半个月过去了，小豪的病情一点点稳定下来，体温慢慢恢复正常，呼吸机支持力度也逐渐降低至脱机水平。

病床上靠书法绘画宣泄情感

世界关上一扇门，也为他打开一扇窗。不能像其他健康的孩子一样拥有无忧无虑的童年，心细如发的小豪，就拿来文房四宝，在宣纸上挥洒自己的情感。“花开满树红，花落万枝空；唯馀一孕在，明日定随风。终南阴岭秀，积雪浮云端；林表明霁色，城中增暮寒。”

“孩子在绘画和书法方面都有很好的天赋，他书写的唐诗，画的山水花鸟作品，大家看了都会称赞，他也乐在其中，以之为豪。”吕群主任说，作为呼吸内科病区最小的病人，小豪的坚强和乐观让人感动，也让他打赢了这场仗。这两天，他终于摆脱了呼吸机的支持，还做了检查，排除了主动脉瘤的可能。

新年到了，出院前恰逢小豪的生日，呼吸内科吕群主任、王建军主治医师和许士英护士长特地为他准备了一场小型庆祝会。大家在病房里布置了五彩气球，送上生日蛋糕，庆祝小豪出院，并鼓励他在以后的日子继续坚强生活。

“出院后，我要画一幅画送给医院的叔叔阿姨们。”许下心愿的小豪，和身边的医护人员热情相拥。

“天才病”有家族遗传倾向

小小的身体蕴含着巨大的能量，新的一年，永不低头的小豪，还将和病魔抗争。

“马凡综合征是一种遗传性结缔组织病，为常染色体显性遗传，患者的四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人。”吕群主任说，除了骨骼畸形、肌肉无力、高度近视、白内障等表现，80%的患者还伴有先天性心血管畸形，尤其是心脏瓣膜异常和主动脉瘤。

马凡综合征是一种令人惋惜的“天才病”，许多知名人士都患有该病，比如天才小提琴家帕格尼尼、美国总统林肯、排球运动员朱刚、排球女将海曼，甚至“三国志”中对天生异相的蜀主刘备“身长七尺五寸，垂手下膝，顾自见其耳”的描述，也符合马凡综合征的现代医学诊断标准。

国外做过调查，大约1/3的马凡综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右，平均生存年龄仅40岁。死亡的主要原因包括：心血管病变，最常见的是主动脉瘤破裂、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂导致的心力衰竭或心肌缺血。呼吸衰竭，因其常常有脊柱侧弯和前凸，从而导致肺脏发育障碍，气管和支气管的压迫引起反复的肺部感染，从而导致肺部通气和换气功能减退，以致呼吸衰竭。

吕群主任提醒，有马凡综合征家族史者，一旦发现自身存在骨骼、眼、心血管病，就要马上入院检查。诊断疾病最简单的手段是心脏彩超，进一步确诊则需要通过核磁共振或高分辨CT。确诊为马凡综合征的患者，在平时应注意防止受凉感冒，劳逸结合，有咳嗽、咳痰和气急及时来医院检查治疗。